في الأطفال وأكثر من ذلك لقد تحدثنا عدة مرات عن الأمراض التي تصيب الأطفال الرضع والأطفال الصغار. فيما يتعلق بمسألة الحالات ذات الصلة بالصرع في مرحلة الطفولة ، هناك حالات يتم فيها تشخيص بعض أنواع الصرع بشكل خاطئ لأن الأعراض قد تمر دون أن يلاحظها أحد ، كما في حالة متلازمة الغرب.
هذا المرض يتميز التشنجات الطفولية والتخلف النفسي الحركي، وهذا الأخير هو السبب وراء الرضع يفقدون الابتسامة بسبب هذا الشرط.
ما هي متلازمة الغرب؟
ال متلازمة الغرب أو متلازمة تشنج الطفلي إنه اعتلال دماغي صرع في الطفولة ، وهو مرض خطير ولكنه نادر الحدوث. يتميز بثلاثة عناصر: التشنجات الصرعية ، تأخر النمو الحركي ونقص القلب في مخطط كهربية الدماغ، على الرغم من أن واحدة من هذه قد تكون غائبة.
هذه الحالة تحدث تقريبا في 1 من 4000 إلى 6000 طفل ويسود في الجنس الذكور. الأطفال الذين يعانون من متلازمة الغرب عادة ما تظهر هذه الحالة بين 3 و 7 أشهر من العمر، على الرغم من وجود حالات ظهرت فيها حتى بعد عامين. على الرغم من حدوث تقدم في علاجها ، إلا أن هناك حالات لم يتم اكتشافها في الوقت المناسب ، خاصة عندما تكون الأعراض خفيفة ، حيث يمكن الخلط بين نوبات الصرع والتشنجات أو آلام في البطن.
إعلانيمكن أن تكون الأسباب التي تسبب هذه المتلازمة قبل الولادة أو ما حولها أو ما بعد الولادة. الأسباب قبل الولادة هي الأكثر شيوعا ومن بينها ما يلي:
- خلل التنسج الدماغي، هو السبب الأكثر شيوعا. وهي تشمل: التصلب الدرني ، الورم العصبي الليفي ، متلازمة ستورج-ويبر ، متلازمة وحمة البشرة مع شلل نصفي ، متلازمة إيكاردي ، خلل التنسج القشري ، من بين أمور أخرى.
- تشوهات الكروموسومات مثل متلازمة داون أو متلازمة ميلر ديكر.
- عدوى: الفيروس المضخم للخلايا ، الهربس البسيط ، الحصبة الألمانية ، داء المقوسات أو الزهري (عندما تصيب الجنين).
- الأمراض الأيضية.
- متلازمة الخلقية مثل متلازمة سجوجرن لارسون ، متلازمة شارج ، متلازمة PEHO ، متلازمة سميث ليملي-أوبتيز ، مرض فهر ، من بين أمراض أخرى.
- نقص الأكسجة أو نقص تروية سبب ما قبل الولادة: poroencephaly ، hydranencephaly ، ابيضاض الدم البطيني.
ال الأسباب المحيطة بالولادة هي تلك التي تحدث بين الأسبوع الثامن والعشرين من الحمل والأيام السبعة الأولى من الحياةوتشمل:
- اعتلال الدماغ الإقفاري بنقص التأكسج ، نخر العصب الانتقائي ، المرمرات الحالة ، تلف المخ الطارد ، ابيضاض الدم المحيطي ، نخر الدماغية البؤري والمتعدد البؤر (نوبة الدماغ ، التهاب الدماغ المتعدد الأكياس).
- نقص السكر في الدم.
ال أسباب ما بعد الولادة هي الأقل تواترا بين الأطفال المصابين بمرض الغرب وتشمل:
- العدوى مثل التهاب السحايا الجرثومي (السل ، المكورات السحائية ، المكورات الرئوية) ، خراج الدماغ ، التهاب السحايا والدماغ من الأمراض الفيروسية (الحصبة ، جدري الماء ، الهربس البسيط ، الفيروسات المعوية ، الفيروسات الغدية ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار ، من بين آخرين).
- نزيف وصدمة: تحت الجافية ونزيف تحت العنكبوتية.
- اعتلال الدماغ بنقص التأكسج: السكتة القلبية ، من بين أمور أخرى.
- ورم في المخ.
عادةً ما يكون العلاج بالستيرويد واستخدام العقاقير فعالاً في علاج هذا المرض عندما يتم اكتشافه في سن مبكرة ، ولكن بشكل عام ، يكون لديه تشخيص سيئ. 90 ٪ من الحالات لديها تأخير نفسي كبير ، مع القيود الحركية وسمات شخصية التوحد.
يبلغ معدل الوفيات الناجمة عن متلازمة ويست 5٪ ، ويمكن لنصف الحالات تقريباً أن يصابوا بمتلازمات صرعية أخرى ، مثل متلازمة لينوكس غاستو. معظم الأطفال سوف يكون لها عواقب خطيرة مثل التخلف العقلي والصرع الحاد، في حين أن حوالي 10 ٪ سيكون لها حياة طبيعية.
أعراض متلازمة الغرب
كما ذكرت سابقا ، هناك ثلاثة عناصر التي تظهر وجود أعراض في الأطفال:
تشنجات الصرع
التشنجات تتميز التقلص الحاد والثنائي والمتماثل عادة لعضلات الرقبة والجذع والأطراف. وعادة ما تكون مصحوبة بفقدان الوعي.
هناك 3 أنواع رئيسية من التشنجات: في الانحناء (الايماء أو الإهمال) ، التمديد (الامتداد المفاجئ للعنق والجذع ، مع تمديد واختطاف الأطراف الأربعة) ومختلط.
تأخير الحركية
في الأطفال الذين يعانون من متلازمة ويست ، من الممكن اكتشاف تأخير نفسي حتى قبل حدوث تشنجات الطفولة. في هذا التأخير هناك فقدان القدرات المكتسبة والتشوهات العصبية.
هذا التأخير النفسي يظهر مع تعديل المزاج. الطفل يبدأ في أن يكون غير مبال ، تظهر فقدان الابتسامة وردود الفعل على المنبهات الحسية. إنهم يتخلون عن ضغط الأجسام وتتبع العين ، يصبحون سريع الغضب ، يبكون من دون سبب وينامون بشكل أسوأ.
تعديلات EEG
خلال أداء مخطط رسم القلب الكهربائي اضطراب النظم المترافع، والذي يتكون من تباطؤ وعدم تنظيم النشاط الكهربائي في الدماغ ، في شكل مؤامرة فوضوية مع مزيج من الطفرات المستقلة والأمواج البطيئة.
كيفية تحديد ما إذا كان طفلك يعاني من تشنجات طفولية
ال الخصائص الأكثر شيوعا للتشنجات الطفولية هم على النحو التالي:
- يتكون النمط التقليدي للتشنجات من الانحناء المفاجئ للألم وتيبس الجسم والذراعين والساقين.
- كل هجوم يستمر لثانية أو اثنتين فقط ، ولكن عادة ما يكون في سلسلة.
- إنها أكثر شيوعًا بعد الاستيقاظ ولكنها نادراً ما تحدث أثناء النوم.
- وعادة ما تبدأ في الظهور بين 3 و 7 أشهر من العمر.
